Pacientů s plicní hypertenzí přibývá i v Česku, čím to je?
Plicní hypertenze není jedna choroba, je to syndrom, který má hemodynamickou definici spočívající ve zvýšení krevního tlaku v plicních cévách. Samozřejmě přibývá pacientů se srdečním selháním a srdeční selhání je nejčastější příčinou plicní hypertenze.
Zdánlivě přibývá i pacientů se vzácnějšími formami plicní hypertenze. Do této skupiny patří tromboembolická hypertenze, to je plicní hypertenze vznikající jako chronický následek akutní plicní embolie. Nejvzácnější plicní hypertenze je plicní arteriální hypertenze. Nárůst výskytu těchto dvou onemocnění je dán především zvýšením povědomí o těchto chorobách a efektivnějším záchytem onemocnění.
Uměl byste srovnat stav u nás a v zahraničí? Výskyt různých typů plicní hypertenze je velmi podobný v okolních zemích. Nejčastější příčinou jsou choroby srdce a choroby plic. Pacientů s chronickou tromboembolickou plicní hypertenzí ročně diagnostikujeme kolem 70–90. Pacientů s plicní arteriální hypertenzí o něco méně. Mírně rozdílný výskyt v jednotlivých evropských zemích je dán ne tak úplně regionálními odlišnostmi, ale spíše dostupností kvalitní diagnostiky a léčby. A dostupnost léčby generuje zájem o onemocnění.
Plicní hypertenze může vznikat jako komplikace jiných chorob. O které jde nejčastěji a jak primární onemocnění komplikuje?
Nejčastější příčinou plicní hypertenze je onemocnění levé části srdce, onemocnění myokardu anebo chlopní levého srdce. Plicní hypertenze je takovou klasickou logickou konsekvencí u pacientů s levostranným srdečním selháním. Další, druhou nejčastější příčinou z hlediska výskytu v populaci, jsou plicní choroby. Zatímco u pacientů se srdečním selháním je plicní hypertenze způsobena především pasivním nárůstem tlaku v plicnici při vysokém plnícím tlaku levé komory, tak u pacientů s plicními chorobami je příčinou plicní hypertenze jednak hypoxická plicní vazokonstrikce, což je unikátní patofyziologický mechanismus právě u plicních chorob, ale je to také ztráta plicního parenchymu a s tím související ztráta plicní vaskulatury, třeba u pacientů s plicní fibrózou. U části pacientů s plicními chorobami v pokročilých stadiích vidíme i aktivní remodelační změny v plicních cévách. Srdeční a plicní choroby jsou vlastně nejčastější příčinou plicní hypertenze, která je historicky označována jako sekundární.
Jak by měla vypadat mezioborová péče o takového pacienta?
Pacienty s plicní hypertenzí samozřejmě sdílí specialisté, kteří se zabývají jejími možnými vyvolávajícími příčinami. U srdečního selhání jsou to kardiologové. U pacientů s plicními chorobami sdílí péči pneumologové a kardiologové. Část plicních procesů, především intersticiálního plicního postižení, může mít revmatologický původ, o tyto pacienty se starají revmatologové. To je další specializace, která do toho interdisciplinárního působení zasahuje. Pacienti s tromboembolickou plicní hypertenzí jsou sledování v trombocentrech nebo hematology. Plicní arteriální hypertenze představuje nejméně častou příčinu, i tam existují podskupiny, v nichž je plicní arteriální hypertenze asociovaná s různými stavy, například s portální hypertenzí. V těchto případech je nezbytná spolupráce s gastroenterology. Plicní hypertenze je tedy jednoznačně multidisciplinární téma, které zasahuje do mnoha oborů.
Pokud vznikne jako samostatná diagnóza, co je pro pacienta největší nebezpečí?
Asi největší nebezpečí pro pacienty s plicní hypertenzí představuje pozdní diagnóza. Symptomy jsou totiž nespecifické. Dále je zásadní precizní diferenciální diagnostika mezi jednotlivými možnými typy plicní hypertenze, aby byla zvolena správná léčba. Ta ve většině případů není zaměnitelná, protože jednotlivé typy plicní hypertenze mají zcela specifické léčebné postupy.
V čem spočívá největší úskalí při diagnostice choroby?
Největším úskalím je problém nespecifických symptomů. Nejčastějšími symptomy u pacientů s plicní hypertenzí je dušnost, nevýkonnost a únavnost. To, že jsou symptomy nespecifické, vede k tomu, že se za nimi hledá logicky to častější a běžnější vysvětlení. Takže pacienti jsou někdy diagnostikováni se srdečním selháním, astmatem nebo alergií a mnohdy trvá relativně dlouho, než se časté příčiny vyloučí, a pak se směřuje k těm vzácnějším, kam patří plicní hypertenze. Doba od počátku obtíží do diagnózy může někdy znamenat i několik měsíců, nebo dokonce i několik let.
Lze popsat typického pacienta s plicní hypertenzí?
Spektrum pacientů je velmi široké. Z hlediska symptomů si nemocní naříkají nejčastěji na zmíněnou postupně se zhoršující dušnost. Pacienti, kteří mají onemocnění pokročilejší, mají známky pravostranného srdečního selhání – mají oteklé dolní končetiny, mohou mít ascites, mají zvýšenou náplň krčních žil. Fyzikální nález u takového pacienta také často představuje kombinaci s nálezem u základního vyvolávajícího onemocnění.
Pokud bychom se bavili o prognóze, jaká je? Záleží opět na typu plicní hypertenze. U pacientů, kteří mají plicní hypertenzi u srdečních a plicních chorob, zejména jeli plicní hypertenze těžká a máli významnou prekapilární komponentu, je prognóza nepříznivá. Pětileté přežití se pohybuje v několika desítkách procent, kolem 30–40 procent. Pacienti s plicní arteriální hypertenzí mají pětileté přežití kolem 50–60 procent a pacienti s tromboembolickou plicní hypertenzí, jestliže jsou správně diagnostikováni a správně léčeni, mají často velmi vysokou šanci na vyléčení plicní hypertenze a na normalizaci tlaku v cévách. Ti potom mají prognózu, která odpovídá srovnatelné populaci, která není zatížena takovouto chorobou.
V jaké věkové skupině se potíže nejčastěji vyskytují?
Plicní hypertenzí mohou trpět děti i senioři. Pacienti s plicní arteriální hypertenzí se historicky vždycky považovali za mladší, dominovaly ženy. Dneska to úplně není pravda. Disbalance mezi pohlavími se ztrácí a pacienti jsou spíše starší. Je to dáno tím, že plicní hypertenze tohoto typu se mnohdy kombinuje s plicní hypertenzí u onemocnění plic a onemocnění srdce. Průměrný věk pacienta s plicní hypertenzí se pohybuje kolem 60 let.
Mají věkové skupiny dětí a adolescentů nějaká specifika?
Děti a adolescenti nemají klasické plicní a srdeční choroby. Nemají klasické onemocnění chlopní a myokardu levého srdce jako v dospělé populaci. U dětí s plicní hypertenzí je častou příčinou, která může být třeba jenom tranzientní, přítomnost srdečních vad, které se mnohdy velmi úspěšně a velmi časně léčí. Také tam se vyskytuje plicní arteriální hypertenze. Naopak u dětí se téměř nevyskytuje tromboembolická plicní hypertenze, protože výskyt trombotických nebo tromboembolických příhod je u dětí velmi vzácný. U starších pacientů zase velmi často dominují plicní hypertenze, které souvisí s postižením srdce a plic, což souvisí s vysokou prevalencí těchto onemocnění v seniorském věku.
Jak se za posledních deset let posunula úroveň léčby plicní hypertenze?
Určitě je znát velký vývoj v oblasti farmakoterapie plicní arteriální hypertenze. Donedávna jsme měli kolem deseti léků, které ovlivňují tři signální cesty. Zejména posledních několik let je charakteristických velmi rychlým rozvojem v oblasti poznání podílu ještě dalších signálních cest v rozvoji plicní arteriální hypertenze a v USA je již zaregistrován lék, který ovlivňuje signální cestu transformujícího růstového faktoru, což je po mnoha letech první významný posun v tom, že existuje další terapeuticky ovlivnitelná signální dráha. Schválení tohoto přípravku se ještě letos očekává i v Evropě. U pacientů s tromboembolickou plicní hypertenzí je také patrný významný posun v léčbě. Kromě chirurgické léčby u pacientů, kteří mají organizované krevní sraženiny po prodělané plicní embolii především v proximálních částech plicních cév, představuje už více než 50 let zlatý standard chirurgická léčba pomocí plicní endarterektomie. Posledních deset let je charakteristických tím, že je velký pokrok v miniinvazivní léčbě v podobě katetrizační terapie pomocí balonkové angioplastiky, která dokáže mechanicky ovlivnit oblast, která je chirurgicky nedosažitelná. V posledních deseti letech je také určitý vývoj v oblasti farmakoterapie tromboembolické hypertenze. Tento typ plicní hypertenze představuje nepochybně asi nejvýznamněji a nejrychleji se rozvíjející segment v této oblasti.
Jaké jsou podle vás v Česku podmínky pro léčbu plicní hypertenze?
Myslím, že podmínky jsou svým způsobem optimální ve srovnání s některými okolními i vzdálenějšími zeměmi. Jsme zemí s velmi dobrou infrastrukturou a nepříliš velkou rozlohou, a to umožňuje velmi efektivně pacienty s plicní hypertenzí centralizovat a léčit je na několika pracovištích s velmi vysokou expertizou. To je u vzácných nebo vzácnějších onemocnění klíčem k úspěchu terapie. V Česku existují celkem tři centra, která se věnují léčbě plicní arteriální hypertenze, což je zcela suficientní. Jedno expertní centrum je v naší nemocnici, v něm se věnujeme všem modalitám léčby tromboembolické plicní hypertenze. Centrum je nejen pro pacienty z Česka, ale je i pro pacienty ze Slovenska a některých dalších zemí. A i to je zcela suficientní, protože rozhodující je objem pacientů, kteří jsou léčeni, a ten potom generuje dostatečnou zkušenost. Takže lze shrnout, že podmínky pro léčbu plicní hypertenze v Česku jsou dobré. Spektrum terapie, které je dostupné, je zcela kompletní a výsledky léčby jsou naprosto srovnatelné se zahraničím, včetně západní Evropy a Spojených států.
A jaká je dostupnost péče pro pacienty s plicní hypertenzí?
Vzhledem k dobré infrastruktuře v naší zemi si nemyslím, že by byly dramatické rozdíly mezi některými oblastmi. Ale nepochybně jsou oblasti, třeba blíže k hranicím nebo v řidčeji osídlených oblastech, kde i dostupnost primární péče není tak excelentní, jako je ve větších městech. To potom může generovat určité rozdíly, které ale nejsou propastné.
Existuje účinná prevence?
Některé formy plicní hypertenze jsou preventabilní. Takovým prototypem preventabilní plicní hypertenze je například plicní hypertenze, která vzniká v důsledku nepoznaných a neléčených vrozených zkratových srdečních vad. Takovou extrémní situací, která se takto může vyvinout, je Eisenmengerův syndrom. V zemích, kde je dostupná prenatální diagnostika, případně i léčba, a následně je dostupná velmi časná postnatální chirurgická korekce vrozených srdečních vad, vlastně není dán předpoklad k tomu, aby se plicní hypertenze tohoto typu rozvinula.
Určitou preventabilní plicní hypertenzí může být tromboembolická hypertenze, protože ta nepochybně souvisí s příhodami plicní embolie, takže v některých situacích jsme schopni žilnímu tromboembolismu předcházet a existují velmi účinná preventivní opatření. Pak i tento typ plicní hypertenze může být do jisté míry preventabilní.
Zdeněk Bělohubý
prof. MUDr. Pavel Jansa, Ph.D. Foto: archiv Pavla Jansy
Foto: freepik
