První příznaky sklerodermie bývají různorodé – otok rukou, bolesti kloubů, hubnutí, problémy s chůzí nebo s dýcháním. O to těžší je diagnostikovat toto vzácné autoimunitní onemocnění včas. Pacienty většinou k návštěvě lékaře donutí až barevné změny a bolavé vředy na prstech jejich rukou. Často navíc mají pocit, jako by na sobě měli kůži o jedno číslo menší. Sklerodermie ale vážně postihuje i vnitřní orgány, například plíce, jícen, srdce nebo ledviny. Kromě včasné diagnózy je proto velmi důležité, aby na léčbě pacienta spolupracovali lékaři různých specializací.
„Tato složitá choroba vyžaduje ucelený přístup odborníků z různých oborů, kteří vzájemně spolupracují, aby nemocným se sklerodermií poskytli nejlepší péči a léčbu,“ vysvětluje doc. MUDr. Tomáš Soukup, Ph.D., vedoucí lékař II. interní gastroenterologické kliniky Lékařské fakulty v Hradci Králové Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice Hradec Králové. „Pacienti k nám většinou přichází s modráním, bělením a chladnutím prstů nebo s postižením kůže, které postupuje od špiček prstů až na obličej či trup.
Sklerodermie: neléčitelná, ale zvládnutelná díky multidisciplinární péči
Jejich kůže je tuhá a napjatá, často jim bělají nebo modrají prsty a mají na nich bolestivé vředy. V případě, že se u nemocných sklerodermie diagnostikuje, začneme jim ihned vyšetřovat vnitřní orgány,“ dodává. Asi polovina pacientů má totiž zasaženy také plíce a dochází u nich buď k plicní fibróze, nebo plicní hypertenzi. Velká část nemocných se potýká s postižením trávicí trubice, které se projevuje refluxní chorobou jícnu nebo problémy se žaludkem a střevy. Pacienty tak trápí pocity nestráveného jídla nebo nadýmání. Doprovodným projevem sklerodermie jsou také revmatické potíže – nemocné často bolí klouby. Postiženo může být ale i srdce a vzácněji ledviny.
„Sklerodermie je léčitelná, ale není vyléčitelná. Neexistuje na ni univerzální lék. U pacientů se soustředíme na cévní změny související s vředy na prstech nebo plicní hypertenzí a pomocí léků jim cévy rozšiřujeme. Umíme také léčit zánět nemoci, který se projevuje většinou na plicích, kloubech a kůži. A díky moderním lékům dokážeme ovlivnit i fibrózu plic,“ vysvětluje docent Soukup.
Vzhledem k tomu, kolik orgánů sklerodermie může postihnout zároveň, hraje v její léčbě zásadní roli tzv. multidisciplinární spolupráce. „Manažerem sklerodermie by měl být revmatolog, který potřebuje spolupracovat s ostatními odborníky. Jsme proto v neustálém kontaktu s pneumology, radiology, kardiology, gastroenterology, rehabilitačními lékaři a fyzioterapeuty,“ doplňuje doc. Soukup. Ideální podle něj je, když se pacienti léčí ve specializovaných centrech, kde mají revmatologové zkušenosti se systémovou sklerodermií. V současné době jich je v České republice deset.
(htl)
