Co se podle vás v dětské nefrologii za posledních 10–15 let změnilo opravdu zásadně – nejen z pohledu technologického pokroku, ale i v každodenní péči o pacienty?
Myslím si, že za posledních 15 let se toho v dětské nefrologii změnilo opravdu mnoho. Obecně máme v medicíně daleko více možností, jak získávat odborné informace díky přístupu do odborných internetových databází, možnostem sledování webinářů na různá aktuální témata i osobnímu setkávání na konferencích. Denně vychází obrovské množství odborných článků. Je velmi náročné držet krok s aktuálními novinkami v oboru, ale je to naprosto zásadní pro poskytování moderní a kvalitní péče našim pacientům. Ve své každodenní praxi vnímám, že i pacienti a jejich rodiče jsou jiní, více informovaní a angažovaní. Pokroky ve vývoji léčiv umožňují lépe léčit onemocnění, která jsme dříve neuměli dostat pod kontrolu. Moderní dialyzační přístroje umožňují bezpečnější a účinnější léčbu i u dětí v prvním roce života. Ledviny dětem po transplantaci fungují lépe a déle.
Dnes se stále častěji mluví o tom, že některá onemocnění ledvin u dětí mají svůj původ už v prenatálním období. Jak moc se tento pohled promítá do reálné péče o pacienty?
Jedná se především o vrozené vady ledvin a vývodných močových cest, dochází při nich k porušení správného vývoje uropoetického traktu. Těchto anomálií je celá řada, za všechny bych zmínil obstrukční vadu chlopně zadní uretry, kterou vídáme poměrně často. Prenatálně je typický nález oboustranné dilatace vývodných močových cest. Je to onemocnění, které v některých případech vede k vážnému poškození ledvin s nutností náhrady jejich funkce již v dětském věku. V posledních letech narůstá počet prací popisujících úspěšné prenatální chirurgické fetální výkony u obstrukčních uropatií, ačkoli tyto zákroky zůstávají zatíženy vysokou morbiditou plodu.
Jak dostupné jsou podle vaší zkušenosti informace o perinatální anamnéze v dlouhodobém sledování pacientů a jaký význam jim v klinické praxi přikládáte?
Perinatální anamnéza je velmi důležitá součást informací o pacientovi. Vývoj ledvin končí ve 36. týdnu gravidity. Tady bych připomenul Barkerovu teorii. Víme, že nedonošené děti mají založený nižší počet nefronů a jsou ve vyšším riziku vzniku chronického onemocnění ledvin, hypertenze a diabetu. Brenner následně vysvětlil mechanismus poškození nefronů hyperfiltrací. Proto by se měli zajímat nejen dětští, ale i dospělí nefrologové o perinatální anamnézu, která může v individuálních případech přispět k pochopení komplexní patogeneze one-
mocnění.
U některých dětí se závažné poškození ledvin rozvine velmi rychle, například po infekci. Co v těchto situacích nejčastěji rozhoduje o dalším průběhu a prognóze a jak velkou roli hraje včasnost diagnostiky?
Infekce u některých pacientů působí jako příčina onemocnění, je tomu tak například u akutní postinfekční glomerulonefritidy, akutní tubulointersticiální nefritidy a u s infekcí sdružených forem hemolyticko-uremického syndromu. V některých případech je na místě infekci aktivně léčit, jindy již nikoli, protože onemocnění vzniká jako následek infekce, která proběhla. U jiných chorob může být infekce spouštěčem nemoci, např. u komplementem mediovaného hemolytického hemolyticko-uremického syndromu nebo u lupusové nefritidy. O dalším průběhu onemocnění rozhoduje řada faktorů, jako je typ nemoci, včasnost diagnózy, terapeutické možnosti a další.
Jak dnes vypadá typický dětský pacient, který se dostane až k transplantaci ledviny?
Transplantace ledviny je optimálním řešením pro děti, které dospějí do konečné fáze chronického onemocnění ledvin. Nejčastější příčinou chronického selhání ledvin jsou v dětské populaci vrozené vady ledvin a vývodných močových cest. Tito pacienti potřebují před výkonem důkladné urologické vyšetření, obzvláště k posouzení funkčnosti močového měchýře, protože dolní močové cesty musí být bezpečné pro nově našitou ledvinu.
Změnil se v posledních letech profil těchto pacientů?
Mám pocit, že v posledních letech stoupá počet dětí s komplexními vadami urotraktu, vyžadujících aktivní urologické řešení. Také se častěji setkáváme s dětmi, které vzhledem k senzitizaci dostávají potentnější indukční imunosupresivní léčbu.
Jak důležitá je včasná příprava pacienta a jeho rodiny?
S rodinou pacienta s pokročilým chronickým onemocněním ledvin bychom rádi pracovali včas, abychom ji mohli informovat o možnostech řešení náhrady funkce ledvin (dialýza a transplantace). Každé dítě potřebuje individuální plán a přípravu včetně podrobného vyšetření před transplantací. Bohužel se k nám někdy pacienti dostávají pozdě, například již na zahájené dialyzační léčbě.
Jaký význam má načasování transplantace?
Víme, že nejlepší prognózu mají tzv. preemptivní transplantace, to znamená bez předchozí dialýzy. Studie ukazují, že dlouhodobá dialýza zhoršuje prognózu dětí po transplantaci.
Co všechno ovlivňuje stav dítěte v době transplantace?
To, jak pacient, který přichází k transplantaci, vypadá, závisí na mnoha faktorech. Jedním z hlavních je základní onemocnění, které vedlo k selhání ledvin, řada dětí má sdružená postižení ještě dalších orgánů, např. při syndromologických onemocněních. Dalším důležitým faktorem je míra kompenzace chronického onemocnění ledvin – stav výživy, výška, kostní metabolismus a další. V neposlední řadě je naprosto zásadní psychosociální zázemí dítěte, jelikož správné užívání medikace a bezpečné prostředí jsou důležitými předpoklady dlouhodobě dobré funkce transplantované ledviny.
Do jaké míry jsme dnes schopni průběh chronického onemocnění ledvin u dětí skutečně ovlivnit – co umíme změnit, kde jsou limity současné léčby a co zatím zůstává mimo naše možnosti?
Některé faktory jsou dané a neumíme je ovlivnit. Jedná se například o genetickou predispozici nebo přítomnost základního onemocnění, na které není k dispozici účinná léčba. V těchto případech máme velmi omezené možnosti. Mezi ovlivnitelné faktory patří adekvátní kompenzace komplikací chronického onemocnění ledvin, hlavně sekundární hyperparatyreózy, anemie a metabolické acidózy. Obecně platí, že mezi hlavní faktory, které vedou k progresi chronického onemocnění, řadíme hypertenzi a proteinurii.
Jaké máme dnes možnosti léčby a kam se péče o tyto pacienty posouvá?
U dětí používáme k terapii léky, které ovlivňují osu renin-angiotenzin-aldosteron – ACE inhibitory a blokátory receptoru pro angiotenzin 2, které mají antihypertenzní, antiproteinurický a nefroprotektivní efekt. U dospělých pacientů se z indikace zpomalení progrese chronického onemocnění ledvin podávají glifloziny, navíc v současnosti probíhá řada studií s dalšími léky, které mají v tomto ohledu velmi slibné účinky.
Co v praxi znamená chronické onemocnění ledvin pro dítě – z pohledu běžného života, školní docházky nebo sociálního fungování, a jak výrazně ovlivňuje každodenní režim pacienta i jeho rodiny?
Záleží na příčině a závažnosti chronického onemocnění ledvin. Děti s pokročilým selháním ledvin musí dodržovat dietu a užívají řadu léků. Dialyzační léčba je spojena s dalšími omezeními. Hemodialyzovaní pacienti dojíždějí několikrát týdně do dialyzačního střediska pro děti, mimo dodržování diety mají často i omezený příjem tekutin. Ve dny, kdy přicházejí na dialýzu, se učí v nemocnici. Léčba u dětí na peritoneální dialýze probíhá v domácím prostředí, na kontroly chodí obvykle v měsíčních intervalech. Dietní a tekutinová omezení se jich týkají také. Pokud je to možné, podporujeme zapojení dětí do školní docházky a sociálního kontaktu s vrstevníky. Peritoneální dialýza se dá používat například i při cestách do zahraničí, i hemodialýza je po domluvě se zahraničním pediatrickým střediskem obvykle také možná.
Transplantace bývá často vnímána jako návrat k normálnímu životu. Co z vašeho pohledu u dětského pacienta znamená?
Ano, transplantace zajišťuje dětem se selháním ledvin nejlepší kvalitu života. Cílem je, aby se zařadily do běžného života včetně aktivit, které je baví.
Co všechno tím naopak začíná a jaká omezení či rizika s sebou transplantace nese?
Po transplantaci je důležité dodržovat zásady zdravého životního stylu, jíst racionální stravu a pravidelně se věnovat pohybu. Transplantované děti musí dlouhodobě užívat imunosupresivní medikaci, chránit se před slunečním zářením a vyhýbat se infekcím. Dochází do nefrologické ambulance, kde se kontroluje především funkce transplantované ledviny a hladiny imunosupresiv. Pochopitelně transplantace může být komplikována rejekcemi, infekcemi, ale i onkologickými a urologickými komplikacemi. Na to vše také pomýšlíme při pravidelných kontrolách. Jinak se ale snaží žít stejně jako ostatní děti se vším, co k tomu patří.
V čem se podle vaší zkušenosti nejvíce liší život dítěte po transplantaci od představ, které mají rodiče před výkonem?
Snažíme se během našich rozhovorů s rodiči informovat je reálně o povaze výkonu, rizicích a možných komplikacích. Řadu lidí překvapuje, jak kvalitní a aktivní život mohou děti po transplantaci vést. Rozvolní se jim dieta a mohou si konečně dopřát i dostatek tekutin. Ukončení dialýzy je zásadním milníkem, který dětem otevírá možnost věnovat se aktivitám, jimž se dříve nemohly věnovat. Mám v péči pacientku, která závodně tancuje, i chlapce, který vyběhne na Sněžku jako kamzík. Děti udávají, že jim transplantovaná ledvina přinesla novou energii.
Nedostatečná adherence k léčbě je často zmiňována jako problém, zejména u dospívajících. Jak velké téma to ve skutečnosti je a co se v těchto případech nejčastěji nedaří v praxi?
Když se díváme na grafy přežívání transplantované ledviny, tak vidíme jasně nejhorší výsledky v adolescenci. Nedostatečná adherence je obecně hlavní příčinou selhání transplantované ledviny. S tímto problémem se potýkají i moji kolegové v jiných podoborech pediatrie. Snažíme se tomu předcházet důkladnou edukací, spolupracujeme s rodiči, součástí našeho týmu je i psycholog a sociální pracovník. Stran medikace řada dětí využívá dávkovače na léky, tzv. lékovky, existují i speciální „připomínací“ aplikace pro mobilní telefony. Navzdory těmto opatřením někteří v důsledku nonadherence o transplantovanou ledvinu přijdou.
Jak náročný je přechod pacientů, které sledujete od dětství, do dospělé péče a kde v tomto procesu vidíte největší slabiny systému?
Přechod dítěte do světa dospělé medicíny je velmi náročný. Z Pepíka se stane pan Novák a všichni mu vykají, sedí v čekárně s výrazně staršími pacienty než doposud, je sám za sebe zodpovědný. Řadu let spolupracujeme s Klinikou nefrologie v Institutu klinické a experimentální medicíny a v rámci tzv. tranzičního programu si předáváme transplantované pacienty z dětské do dospělé péče během ambulantní kontroly v dětské nefrologické ambulanci. Pacienty s chronickým onemocněním vlastních ledvin zase předáváme týmu Nefrologické kliniky Všeobecné fakultní nemocnice v Praze. Jsme rádi, že můžeme našim dětem, které se právě staly dospělými, zajistit pokračování špičkové péče. Díky tomu je pro naše dětské pacienty vstup do světa dospělých určitě výrazně jednodušší.
Co by podle vás dnes nejvíce pomohlo zlepšit prognózu dětí s onemocněním ledvin – ať už na úrovni systému, nebo každodenní praxe?
Myslím si, že zdravotní péče v České republice je na velmi vysoké úrovni. Náš stát, nemocnice i zdravotní pojišťovny se snaží zajistit dětem s onemocněním ledvin léčbu srovnatelnou se zahraničím.
Jaké jsou dnes hlavní limity, se kterými se v péči o tyto pacienty potýkáte?
Jedním z problémů je velmi omezený výběr léků, které jsou schválené k podávání u dětí nadnárodními lékovými agenturami. Každý lék musí projít klinickým hodnocením a děti se k nové medikaci dostávají průměrně o 13 let později než dospělí.
Jak velkou roli hraje včasná diagnostika?
Úskalím je fakt, že ledviny obvykle „nebolí“, a tak se u řady pacientů i na závažné chronické onemocnění ledvin přijde náhodně například při preventivní prohlídce nebo v rámci předoperačního vyšetření, kdy už není mnoho prostoru progresi ovlivnit.
Co by podle vás nejvíce pomohlo zlepšit situaci do budoucna?
Asi největší pomocí je osvěta jak mezi zdravotníky, tak i mezi laickou veřejností. Na chronické onemocnění ledvin je zapotřebí pomýšlet v rámci diferenciální diagnostiky řady patologických stavů a obvykle ke správné diagnóze stačí velmi málo.
Co vás na vaší práci v dětské nefrologii i po letech stále překvapuje nebo motivuje?
Práce v nemocnici mě stále velmi baví, vždy jsem chtěl pracovat s lidmi a děti jsou opravdu pacienti za odměnu. Motivuje mě mít možnost podílet se i na řešení velmi komplikovaných případů v rámci multidisciplinárních týmů, spolupracovat s kolegy v zahraničí a kombinovat klinickou práci s výukou a vědeckým bádáním. Překvapuje mě něco každý den, stále se setkávám u svých pacientů s novými výzvami.
doc. MUDr. Jakub Zieg, Ph.D.
- pediatr a dětský nefrolog
- působí jako vedoucí lékař nefrologického týmu Pediatrické kliniky 2. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Fakultní
- nemocnice Motol a Homolka a také jako vedoucí lékař Národního programu transplantace ledvin u dětí v České republice
- ve své klinické praxi se zaměřuje hlavně na glomerulopatie, onemocnění tubulů, elektrolytové abnormality, problematiku chronického onemocnění ledvin a transplantace u dětí
- je autorem nebo spoluautorem téměř stovky odborných publikací v časopisech s impakt faktorem, řady článků v českých odborných časopisech a kapitol v monografiích
- věnuje se pregraduálnímu a postgraduálnímu vzdělávání studentů a lékařů
- zastává funkci předsedy akreditační komise pro obor dětská nefrologie při Ministerstvu zdravotnictví ČR
Veronika Nekvindová Hotová
Foto: Archiv Jakuba Ziega
