Přesné počty nejsou k dispozici, ale odhadem je nyní v ČR 100 tisíc pacientů s Alzheimerovou chorobou, 30–50 tisíc pacientů s Parkinsonovou nemocí a 5–10 tisíc pacientů s některou formou fronto-temporální lobární neurodegenerace (FTDL). Jednou z příčin takového nárůstu může být i negativní vliv toxických látek v životním prostředí. Akutně mozek samozřejmě ohrožují i cévní mozkové příhody, které u nás každoročně postihnou přibližně 25 tisíc lidí.
Častější výskyt neurodegenerativních chorob, jako je Alzheimerova a Parkinsonova nemoc, je obvykle spojován se stárnutím. Ale přibývají i další faktory. Nárůst výskytu těchto chorob mezi roky 1990–2016 stoupl až na 145 %. „V případě Parkinsonovy nemoci nárůst nevysvětlíme jen efektem stárnutí. Její výskyt narůstá o více než 20 % rychleji, než bychom očekávali. Příčinou je zejména negativní vliv toxických látek v životním prostředí, na který jsou zvláště citlivé buňky mozku produkující dopamin,“ uvádí již vědecky prokázanou souvislost prof. MUDr. Robert Jech, Ph.D., přednosta Neurologické kliniky 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Všeobecné fakultní nemocnice v Praze (1. LF UK a VFN). Jeho pracoviště se výzkumem neurodegenerativních onemocnění zabývá na špičkové úrovni. Provádí i výzkum řeči a dalších příznaků, které vzniku neurodegenerativních poruch předcházejí.
Typy a mechanismus vzniku afázie
Řada akutních i chronických neurologických chorob se projevuje poruchou řeči! „Právě afázie jsou proto důležitým příznakem, který bychom měli umět rozpoznat. Pokud vznikne náhle, například během několika minut, může jít o příznak mrtvice, která vyžaduje urgentní řešení. Pacient se v takových situacích nedokáže vyjádřit. Buď nemluví vůbec, nebo opakuje stejná jednoduchá slova nebo slabiky, a sám je tím nepříjemně překvapen. Jde o takzvanou motorickou afázii. V jiných případech si toho není vědom, hovoří nesouvisle a jeho slovní produkce připomíná slovní salát, což je takzvaná senzorická afázie.
Často se obě formy míchají navzájem,“ vysvětluje profesor Jech. Řada řečových poruch vzniká také pozvolna jako projev jiného, zpravidla neurodegenerativního onemocnění. Může jít o poruchu obsahu řeči, například u Alzheimerovy nemoci, nebo výslovnosti, která má specifický charakter v závislosti na místě, které je v mozku poškozeno. U Parkinsonovy nemoci je řeč tichá a monotónní, u poškození mozečku připomíná výslovnost opilce, u amyotrofické laterální sklerózy (ALS) je setřelá, protože pacientovi dělá problém pohyb jazykem a rty.
„Neurodegenerace vzniká obecně na podkladě hromadění abnormálních bílkovinných shluků v mozkové tkáni, a s tím souvisí zánik mozkových buněk – neuronů. Celkově bylo popsáno několik desítek neurodegenerativních onemocnění a každé z nich potom charakterizují tři základní vlastnosti: specifický typ bílkovinného shluku, počáteční postižení určitého místa v mozku a postupné šíření patologických změn v čase mozkovou tkání. Stupeň a konkrétní oblasti zasaženého mozku rozhodují o míře klinických příznaků, mezi které mohou patřit například různé typy afázie, poruchy paměti a orientace v prostoru, změny v chování, třes, zpomalený pohyb nebo nejistá chůze,“ zdůrazňuje MUDr. Filip Růžička, Ph.D., lékař Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN.
Analýzy řeči a první projevy Parkinsona
Neurologická klinika 1. LF UK a VFN se programově zabývá výzkumem řeči a dalších příznaků, které předcházejí vzniku neurodegenerativních poruch. Především zde proběhl unikátní výzkum doc. Petra Duška a doc. Jana Rusze z Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN, kteří pomocí pokročilých analýz řeči dokážou rozpoznat první projevy Parkinsonovy nemoci, jež jsou sluchem těžko postřehnutelné.
Lze je ale například velmi dobře zaznamenat z telefonních hovorů, a právě na tento projekt oba získali grantovou podporu. „Pokud má dotyčný člověk současně poruchu čichu nebo poruchu chování v REM spánku, která se projevuje motorickým neklidem v době, kdy se nám zdají sny, je téměř jisté, že se u něj v horizontu několika let rozvine nějaké závažné neurodegenerativní onemocnění. V současné době takové potenciální pacienty v riziku cíleně vyhledáváme, abychom jim byli případně schopni nabídnout neuroprotektivní léčbu – až bude k dispozici,“ uvádí profesor Jech.
Kompenzace příznaků hlubokou mozkovou stimulací
Léčba neurodegenerativních chorob zůstává stále velkou výzvou. „Sice dokážeme na základě určitých příznaků předpovědět, že v horizontu několika let dojde k rozvoji Parkinsonovy nemoci, avšak její vznik neumíme potlačit nebo oddálit. Na druhou stranu dokážeme takzvaně ušít léčbu na míru většině pacientů s Parkinsonovou nemocí tak, aby je to příliš neomezovalo v práci nebo běžném životě,“ konstatuje profesor Jech. V současnosti je dostupná především symptomatická farmakologická terapie, která v mozku většinou jen nahrazuje některou chybějící látku (u různých onemocnění jinou), ovlivnit ale průběh onemocnění nedokáže. „Příznaky Parkinsonovy nemoci mohou být také dlouho velmi účinně kompenzované pomocí hluboké mozkové stimulace. Jde o velmi moderní terapii, která stimulací určitých struktur přímo mění způsob, jakým mozek pracuje, a tak utlumí příznaky nemoci,“ popisuje léčebný postup MUDr. Růžička. Při hluboké mozkové stimulaci lze pomocí elektrod implantovaných v mozku výrazně potlačit příznaky nemoci a zajistit pacientům kvalitní život.
Role Národního institutu pro neurologický výzkum
Neurologická klinika 1. LF UK a VFN hraje v České republice klíčovou roli ve výzkumu neurologických onemocnění. Klinika koordinuje neurovědní výzkum v rámci univerzitního programu Cooperatio, a především v rámci národního programu obnovy Excelles, a to napříč všemi pěti lékařskými fakultami Univerzity Karlovy, které jsou sdruženy v Národním institutu pro neurologický výzkum. Ten je vedle Karlovy univerzity tvořen ještě Masarykovou univerzitou, Univerzitou Palackého, Českou akademií věd a technickými univerzitami. Úkolem neurologické kliniky je zkoumat a koordinovat výzkum v ČR v oblasti poruch řízení pohybu, kam patří především Parkinsonova nemoc, která se objevuje ve středním a vyšším věku, a vzácné geneticky podmíněné dystonické syndromy, které se naopak objevují v dětství nebo v adolescenci.
(JJ)
Foto: Freepik
